Центральный Дом Знаний - Альвеолярная мягкотканная саркома

Информационный центр "Центральный Дом Знаний"

Заказать учебную работу! Жми!



ЖМИ: ТУТ ТЫСЯЧИ КУРСОВЫХ РАБОТ ДЛЯ ТЕБЯ

      cendomzn@yandex.ru  

Наш опрос

Я учусь (закончил(-а) в
Всего ответов: 2668

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0


Форма входа

Логин:
Пароль:

Альвеолярная мягкотканная саркома

Альвеоля́рная мягкотка́нная сарко́ма (АМС), очень редкий вид мягкотканной саркомы — медленнорастущее злокачественное новообразование неизвестного происхождения, чаще всего развивающееся у детей и подростков. Развитие АКМ сопутствуется обильным ростом сосудов, которые соединяют опухоль с кровеносной системой и способствуют рассеиванию клеток. Эти клетки быстро попадают в другие части тела — чаще всего в лёгкиеи в головной мозг. АМС это саркома, так что этот рак изначально появляется в соединяющих, поддерживающих, или окружающих тканях и органах тела.

Термин «мягкотканная» означает что эта саркома начинается в мягких тканях, а не в кости. АМС обычно появляется в мышцах и глубоких мягких тканях бедра или ноги — нижних конечностях. Часто она также появляется в верхних конечностях: руках, шее - и в голове. Хотя АМС мягкотканная саркома, она может распространиться и развиваться в костях.

Термин «альвеолярная» присутствует из-за микроскопического узора (гистопатология), видного под микроскопом. Клетки опухоли организованы примерно так же, как пузырьковидные образования в лёгких — альвеолы. Это всего лишь структурная схожесть.

АМС была впервые описана и характеризована в 1952 патологом по имени Кристоферсон (Christopherson). АМС это очень редкий рак. Саркомы составляют около 1 % всех раков (15 % детских раков), а АМС — менее 1 % всех сарком. По данным Американского Общества по Борьбе с Раком (American Cancer Society), в 2006 будет диагностированно около 9530 новых случаев мягкотканных сарком. Это предсказывает всего около 100 новых случаев АМС из 300 миллионов человек.

АМС может находиться в теле пациента очень долгое время до обнаружения — до 10+ лет. Первичная опухоль может медленно вырасти до больших размеров, постепенно раздвигая окружающие ткани и не вызывая дискомфорта. Таким образом, первичными симптомами АМС могут быть:

  • Безболезненная опухоль.

  • Ноющая боль, вызванная давлением опухоли на нервные окончания.

  • Сдвинутые мышцы, влияющие на свободу движения в районе опухоли.

Хромосомный анализ АМС показал разделение и объединение двух хромосом (хромосомная транслокация) в клетках опухоли. Участок хромосомы X отделяется и присоединяется к хромосоме 17. Эта транслокация создаёт союз между двумя генами — ASPL и TFE3. Это создаёт необычный белок, известный как синтез-белок, который не существует в обычных клетках. Существуют две формы ASPL-TFE3 синтез-белка, и соответственно два типа АМС: тип I и тип II. На сегодняшний день неизвестно как тип влияет на прогноз пациентов. Доктор Ладаный (Ladanyi), из Memorial Sloan-Kettering Cancer Center в Нью-Йорке первым исследовал это направление.


Alveolar soft part sarcoma, abbreviated ASPS, is a very rare type of soft tissue sarcoma, that grows slowly and whose cell of origin is unknown.

It arises mainly in children and young adults. ASPS can migrate (metastasize) into other parts of the body, typically the lungs and the brain.

ASPS is a sarcoma, and that indicates that this cancer initially arises from embryonic mesenchyme. (The fertilized egg divides and redivides forming a sphere. Early in embryogenesis, dimples appear in the poles of the sphere and burrow through the sphere forming an inner passage that will ultimately form the gut. Malignancies arising from cells that were originally part of the outer layer of the sphere and those that were part of the embryonic tunnel are termed carcinomas; malignancies arising from the cells between the outer layer and the inner burrow are termed sarcomas.) Typically, ASPS arises in muscles and deep soft tissue of the thigh or the leg (lower extremities), but can also appear in the upper extremities (hands, neck, and head). While ASPS is a soft tissue sarcoma, it can also spread and grow inside the bones.

The term alveolar comes from the microscopic pattern, visible during the analysis of slides of ASPS under the microscope in histopathology. The tumor cells seem to be arranged in the same pattern as the cells of the small air sacks (alveoli) in the lungs. However, this is just a structural similarity. ASPS was first described and characterized in 1952.

ASPS is an extremely rare cancer. While sarcomas comprise about 1% of all newly diagnosed cancers, and 15% of all childhood cancers, ASPS comprises less than 1% of sarcomas. According to the American Cancer Society, about 9530 new cases of soft tissue sarcoma will be diagnosed in the USA in 2006. This predicts under 100 new cases of ASPS. Such low numbers of occurrence seriously impede the search for a cure by making it hard to gather any meaningful statistics about the disease. As a result, finding the best treatment option often involves making a lot of educated guesses.

ASPS may exist in the patient’s body for a long time before being diagnosed. It can grow large and push aside surrounding tissues for a long time before causing any discomfort. Therefore, ASPS symptoms may either be a painless swelling, or a soreness caused by compressed nerves or muscles, affecting the range of motion in the area. 

The definitive diagnosis of ASPS is based on its appearance under the microscope, i.e. its histomorphology, and presence of the characteristic chromosomal translocation.

ASPS' histomorphologic features include an alveolar-like pattern at low magnification and the presence of large cells with abundant eosinophilic cytoplasm and eccentric nuclei. Calcifications are commonly present, as may be seen with slow growing neoplasms. 

Chromosomal analysis of ASPS shows the breaking and joining of two chromosomes in the tumor cells. A piece of chromosome X breaks and is joined tochromosome 17.  This translocation creates a fusion between two genes named ASPL and TFE3, which results in the formation of an aberrant protein (termed fusion protein) that is not found in normal cells. Two sorts of fusions between chromosome X and chromosome 17 are found in different ASPS tumors: Type one, and type two. Dr. Ladanyi at Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, in New York, has pioneered this work. 

Although ASPS displays a relatively indolent course, the ultimate prognosis is poor and is often characterized by late metastases.

Loading

Календарь

«  Июль 2020  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
  12345
6789101112
13141516171819
20212223242526
2728293031

Архив записей

Друзья сайта

  • Заказать курсовую работу!
  • Выполнение любых чертежей
  • Новый фриланс 24