Айвазян А.В., Войно-Ясенецкий А.М. Пороки развития почек и мочеточников

Пороки развития почек и мочеточников 

А. В. Айвазян, А. М. Войно-Ясенецкий.

 М.: Наука, 1988.— 488 с. 

Работа посвящена современному состоянию вопроса о пороках развития почек и мочеточников. Пересматриваются некоторые тео­ретические представления об их происхождении, анализируется кли­ническое значение, предлагаются методы распознавания и лечения. Сообщаются результаты применения различных лечебных и диагно­стических методик у большой группы больных. В книге помещено много рентгеновских снимков, что поможет наилучшему пониманию изложенного материала.

Книга рассчитана на урологов, хирургов, нефрологов, гинеколо­гов, онкологов.

ОГЛАВЛЕНИЕ:

ПРЕДИСЛОВИЕ 5

Глава 1. КАУЗАЛЬНЫЙ И ФОРМАЛЬНЫЙ ГЕНЕЗ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 7

Глава 2. ЭМБРИОГЕНЕЗ. ВАРИАНТЫ УРОВНЯ ОТХОЖДЕНИЯ НАПРАВЛЕНИЯ, ЧИСЛА

И ДИАМЕТРА ЭКСТРАОРГАННЫХ СОСУДОВ ПОЧКИ 28

Главп 3. КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 54

Глава 4. РАСПОЗНАВАНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 72

Глава 5. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЯМИ ТЕМПА ДИФФЕРЕНЦИАЦИИ МЕТАНЕФРОГЕННОЙ БЛАСТЕМЫ. 87 (Класс 1. Пороки количества почек)

Глава 6. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ КАЧЕСТВА ДИФФЕРЕНЦИАЦИИ МЕТАНЕФРОГЕННОЙ БЛАСТЕМЫ.

(Класс 2. Пороки развития структуры почек) 120

Глава 7. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЯМИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ МЕТАНЕФРОГЕННЫХ БЛАСТЕМ.

(Класс 3. Пороки взаиморасположения почек) 186

Глава 8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ЭМБРИОФЕТАЛЬНОЙ МИГРАЦИИ ПОЧЕК.

(Класс 4. Пороки положения почек) 221

Глава 9. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛОХАНОЧНО-ЧАШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

(Класс 5. Пороки развития лохапочно-чашечной системы и мочеточников. Род 1) 251

Глава 10. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА.

(Класс 5. Пороки развития лоханочно-чашечной системы и мочеточников. Род 2) 296

Глава 11. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕТОЧНИКОВ.

(Класс 5. Пороки развития лоханочпо-чашечной системы и мочеточников. Род 3) 323

Глава 12. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕТОЧНИКОВО-ПУЗЫРНОГО СОУСТЬЯ.

(Класс 5. Пороки развития лоханочно-чашечной системы п мочеточников. Род 4) 365

Глава 13. КОМБИНИРОВАННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ.

(Класс 6. Комбинированные пороки развития почек и мочеточников) 396

ЛИТЕРАТУРА 415

ПРЕДИСЛОВИЕ

В разработке проблемы пороков развития почек и мочеточников достигнуты значительные успехи, во многом связанные с внедре­нием в клиническую практику таких высокоинформативных ме­тодов исследования, как ангиография, радионуклидные методы, эхография, компьютерная томография, а также с достижениями генетики. Однако фундаментальных работ, посвященных этой проблеме, в отечественной литературе до сих пор нет, и в общих руководствах по урологии порокам развития почек и мочеточни­ков уделяется весьма скромное место. Мы попытаемся воспол­нить этот пробел, изучив непосредственные и отдаленные резуль­таты оперативного и консервативного лечения свыше 2 тыс. боль­ных разного возраста и проведя генетические исследования.

С целью соблюдения логической последовательности изложе­ния мы сочли необходимым начать работу с описания каузально­го и формального генеза, эмбриологических предпосылок возник­новения пороков развития почек и мочеточников.

Выделены пороки развития, являющиеся результатом необыч­ного пути формирования органа и обусловленные генетически. Последние разграничены по типу наследования (рецессивный, до­минантно-рецессивный, сцепленный с полом), так как это имеет чрезвычайно важное значение в прогностическом отношении. От­ражены эмбриогенез, варианты экстраорганных сосудов, посколь­ку закономерности в кровоснабжении порочно развитых почек отсутствуют. Выделены клинико-функциональные типы и эмбрио-генетические классы пороков развития почек, что облегчит рабо­ту практического врача. С целью детализации приведена родови­довая классификация. Высказаны соображения о принципах ра­циональной классификации. В главе о распознавании пороков развития почек и мочеточников даны общие принципы диагности­ки, акцентированные на современные методы исследования. По­скольку методы диагностики копкретных видов пороков развития весьма специфичны, они изложены в соответствующих главах. Во всех последующих главах даны эмбриологические предпосыл­ки к возникновению пороков развития: пороки развития метанеф-рогенной бластемы, связанные с ускоренной дифференцировкой, со слиянием контрлатеральных метанефрогенных бластем и др. В книге впервые в отечественной литературе обобщены данные о сочетанных пороках развития (удвоение подковообразной поч­ки, поликистоз порочно развитых почек, дистопия одной почки при отсутствии другой и др.)- Мы сочли необходимым выделить в отдельные главы пороки развития пиелоуретерального сегмента и пороки развития мочеточниково-пузырного соустья. Освещены в книге и проблема врожденного мегауретера, нейромышечная дисплазия (ахалазия).

Па основании анализа отдаленных результатов оперативных вмешательств установлено, что при своевременной диагностике и оказании соответствующей помощи на ранних этапах наблюдает­ся, как правило, положительный эффект, а при поздней обращае­мости больных к врачу операции малоэффективны. Таким обра­зом, хирургическая коррекция пороков развития почек и моче­точников возможна только при раннем их выявлении, которое требует глубокого знания предмета.

Цель нашей книги — ознакомить практических врачей — уро­логов, хирургов, гинекологов, онкологов с вопросами каузального и формального генеза, клиники, диагностики и лечения пороков развития почек и мочеточников.

Критический анализ отечественной и зарубежной литерату­ры и 20-летние клинические наблюдения дают нам основание счи­тать, что предлагаемая книга окажется полезной в повседневной практике.

Мы надеемся, что приведенные конкретные данные о пороках развития почек и мочеточников будут способствовать ранней ди­агностике, что благоприятно скажется на результатах лечения.