Врождённые пороки сердца

Тема: «Врожденные пороки сердца»

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ..............................................................................................................3

Глава 1. Этиология и распространенность врожденных пороков …………….....4

Глава 2. Классификация врожденных пороков сердца………………………. 7

Глава 3. Диагностика врожденных пороков сердца……………………………9

Глава 4. Лечение врожденных пороков сердца…………………………..……14

ЗАКЛЮЧЕНИЕ....................................................................................................19

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ.............................................21

ВВЕДЕНИЕ

В большинстве развитых стран сердечно-сосудистые заболевания являются главной причиной смертности и инвалидизации, в том числе смертности лиц среднего возраста.

За период XX столетия накопился огромный практический опыт по клинической диагностики пороков развития сердца, разработаны различные инструментальные методы обследования больных (электрокардиография, фонокардиография, рентгенокардиография, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография и др.).

К решению вопросов, касающихся врожденных пороков сердца, постоянно привлекаются не только кардиохирурги и педиатры, но и специалисты самых различных направлений (анестезиологи, патофизиологи, гематологи, генетики, кибернетики и др.), что указывает на значимость проблемы и позволяет решить ряд важных задач для науки и практики.

Пороки сердца являются частой патологией. Суть пороков сердца заключается в изменении строения его отдельных частей или отходящих от сердца крупных сосудов. Это сопровождается нарушением функции сердца и общими расстройствами кровообращения.

Под врожденными пороками сердца понимают врожденные аномалии его развития, обусловленные сохранением особенностей эмбрионального кровообращения или же нарушениями развития сердца и крупных сосудов.

Большинство нарушений могут быть выявлены уже в раннем детском возрасте. Однако клинические проявления некоторых дефектов развития могут формироваться во взрослом возрасте (кальциноз бикуспидального аортального клапана, выраженный митральный пролапс). Истинная частота врожденных аномалий развития сердца у взрослых не известна. Но она существенно отличается от таковой у детей. Большинство детей с врожденными пороками переносят радикальные операции, часть детей с неустраненными пороками умирают и некоторые врожденные аномалии (дефект межпредсердной перегородки) могут спонтанно излечиваться.

К числу наиболее часто выявляемых у взрослых врожденных пороков сердца и крупных сосудов относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, пульмональный стеноз и коарктация аорты. Сохранение этих пороков у взрослых наиболее часто бывает обусловлено диагностическими ошибками у детей, приводящими к отсутствию своевременной хирургической коррекции дефекта.

Констатация врожденного порока сердца у взрослых является показанием к оперативному вмешательству (с учетом противопоказаний), поскольку его наличие приводит к развитию сердечной недостаточности. Кроме того, у лиц с врожденными пороками достаточно часто возникает инфекционный эндокардит.

Врожденные пороки сердца у детей по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС. По данным разных авторов, они встречаются в 16-40% среди других пороков и в 3-8% случаев по данным вскрытий детей, умерших в пренатальном периоде.

Глава 1. Этиология и распространенность врожденных пороков сердца

Среди причин врожденных пороков сердца можно выделить следующие:

1. Хромосомные нарушения – 5%

2. Мутация одного гена – 2-3%

3. Факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) – 1-2%

4. Полигенно-мультифакториальное наследование – 90%.

При различных хромосомных нарушениях возникают количественные и структурные мутации хромосом. Аберрации (лат. aberratio — уклонение) крупных и средних хромосом в большинстве своем не совместимы с жизнью. Аберрации, совместимые с жизнью, проявляются различными клиническими синдромами множественных аномалий хромосом, которые включают в себя врожденные пороки сердца. Дефекты перегородок (дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, их сочетание) оказываются самыми частыми. Врожденные пороки сердца при аномалиях половых хромосом бывают реже, чем при трисомиях аутосом.

Около 2% врожденных пороков сердца обусловлены мутациями единичных генов. Большинство врожденных пороков сердца, связанных с мутациями единичных генов, сочетается с аномалиями развития других органов. При многих формах патологии, пороки развития сердечно-сосудистой системы являются частью синдрома с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным типами наследования. Необходимо подчеркнуть ряд общих принципов для этих синдромов. Во-первых, большинству синдромов свойственна вариабельная экспрессивность: поражение сердечно-сосудистой системы у индивидуумов с данным синдромом может варьировать от легкой до тяжелой степени. Во-вторых, у некоторых индивидуумов, почти наверняка имеющих соответствующий генотип, выраженных фенотипических аномалий может не быть.

К повреждающим факторам внешней среды, способствующим формированию врожденных пороков сердца, относятся воздействие рентгеновского излучения на организм женщины в первом триместре беременности, ионизирующей радиации, некоторых лекарственных препаратов, инфекционных и вирусных агентов, алкоголя и др. Образующие в результате пороки в органах по рекомендации международной рабочей группы кардиологов следует обозначать эмбриопатией. Так, у женщин с ревматизмом в 25% случаев рождались дети с врожденными пороками сердца. Оценка эффекта различных повреждающих факторов проводится с учетом механизма воздействия, времени совпадения воздействия с периодами интенсивного формирования органов и систем плода. Необходимо учитывать эффект дозы, генетическую предрасположенность индивидуумов к неблагоприятным реакциям на воздействие среды и к формированию пороков развития сердечно-сосудистой системы (......)