Аддисонический криз

Аддисонический криз (гипоадреналовый криз, острая надпочечниковая недостаточность, острая недостаточность коры надпочечников, илигипокортицизм, англ. Addisonian crisis), тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников. Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией.

Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом, а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина.

Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции, травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью.

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена.

Основные клинические проявления: высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота, падение артериального давления, которое быстро приводит к обмороку. При дефицитеминералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии.

Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D.

На основании данных анамнеза (болезнь Аддисона), объективных данных и изменения электролитного баланса:

• резкое падение уровня натрия (до 130 ммоль/л и ниже) в плазме крови, снижение его экскреции с мочой (менее 10 г/сут),

• повышение уровня калия в плазме крови до 5—6, иногда 8 ммоль/л,

• резкое снижение коэффициента Na/K до 20 и ниже (норма 32),

• низкое содержание глюкозы в плазме крови,

• увеличение концентрации мочевины и остаточного азота в плазме крови,

• ацидоз.

Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичным гипокортицизмом гиперпигментация отсутствует.

Проведение диагностических тестов противопоказано!

Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами.

Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания, заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия). Наиболее опасны первые сутки.

Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней.